抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并噬血细胞综合征1例并文献复习

摘要

cqvip:临床无肌病性皮肌炎(CADM)是一组具有显著异质性的自身免疫性肌肉疾病,其主要表现为仅有皮肤损害或者以皮肤损害为主,而没有肌肉损伤的皮肌炎(DM),包括无肌病性皮肌炎和微肌病性皮肌炎[1,2]。抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体是一种肌炎特异性抗体,而抗MDA5抗体与CADM相关的间质性肺疾病(ILI〕)的发生密切相关[3],抗MDA5抗体可作为快速进展性且有时为致死性的间质性肺病的血清学标志[4]。