成人慢性活动性EB病毒感染的临床特征分析

摘要

目的探讨成人慢性活动性EB病毒感染（chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV）的临床特征,为临床诊治提供依据。方法回顾性分析2006年1月至2016年1月于北京协和医院普通内科住院的成人CAEBV患者共21例。结果患者年龄（39.0±16.7）岁,男女比例1:6。17例（81.0%）以发热为首发症状。最常见临床表现包括发热（20例）、脾脏肿大（20例）、淋巴结肿大（18例）、肝脏肿大（10例）,其次为咽喉部病变（6例）、胸腔积液和腹腔积液（各5例）、皮疹（4例）、肺间质病变（3例）、消化道出血（2例）、周围神经病变和肺动脉高压（各1例）。18例出现血白细胞减低,17例贫血,15例血小板减低,15例出现肝功能异常。有6例患者合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH）,发生于CAEBV起病后5～17个月,平均9个月,临床表现为高热、全血细胞减少、淋巴结肿大、脾脏肿大、肝功能损害,3例合并肝脏肿大。21例患者中,19例患者接受过糖皮质激素治疗,其中10例联合免疫抑制剂,11例接受过抗病毒治疗,8例给予静脉丙种球蛋白治疗。13例患者死亡,死亡原因包括多器官功能衰竭10例（其中HLH 6例）、重症肺部感染2例、淋巴瘤1例;6例仍在随访中,2例失访。结论成人CAEBV临床表现复杂,易合并HLH,病情重,预后差,临床医生应早期识别和重视该病,对于不明原因发热、伴有肝脾肿大和淋巴结肿大的成人患者,应警惕CAEBV可能。