原发性巨球蛋白血症颅内浸润一例报告附文献复习

摘要

目的总结原发性巨球蛋白血症颅内浸润的诊疗体会。方法对1例原发性巨球蛋白血症颅内浸润（Bing-Neel综合征）患者的临床资料进行分析,并进行相父文献复习,为其诊断和治疗提供思路。结果患者1年前诊断为原发性巨球蛋白血症,治疗中患者出现持续性头痛。颅脑MRI平扫+增强:右侧额颞叶可见一团块状异常占位病变,T2呈高信号,增强后病灶强化明显;手术切除肿瘤组织行病理检查示额叶小细胞恶性肿瘤浸润;见疫组化染色检查示淋巴-浆细胞瘤样细胞颅内侵犯。结论原发性巨球蛋白血症颅内浸润罕见,化疗疗效有限,理想的治疗应该是放疗联合化疗。