B型肠神经元发育异常症的诊断与手术治疗

摘要

目的了解B型肠神经元发育异常症的诊断与手术治疗效果。方法对 4 5例该病患儿进行回顾性分析及远期随访。术前所有患儿均行钡灌肠X线检查 ,2 3例行下消化道动力学检测 ,17例行直肠粘膜活检加S10 0蛋白免疫组织化学染色。所有患儿均行病变肠段切除、结肠直肠吻合术。行多处全层活检手术标本。结果本组中 16例为单纯性B型肠神经元发育异常症 ,2 8例合并先天性巨结肠 ,1例合并肠神经节细胞减少。 16例单纯性行钡灌肠X线检查时仅有 4例可见确切的狭窄段 ,9例单纯性中有 6例未出现直肠肛管抑制反射 ,17例活检中只有 7例可获得提示性诊断。全层活检可准确诊断该病。术后 3例发生小肠结肠炎患儿经保守治疗痊愈 ,1例发生闸门症候群而再次手术 ,其他患儿均能自解、自控大便。结论全层活检是诊断该病的可靠方法。病变肠段切除、结肠直肠吻合术治疗本病可获得满意的疗效。