良性复发性肝内胆汁淤积诊治进展

摘要

良性复发性肝内胆汁淤积（benign recurrent int-rahepatic cholestasis，BRIC）是一类以反复发作的自限性严重瘙痒症和黄疸为特征的胆汁淤积性肝病。该病临床发病率低，患者症状可持续数周至数月，一般不会发生进行性肝损伤和肝硬化。40年前，由Summerskill和Walshe首次提出BRIC这一概念，他们称其为良性复发性肝内梗阻性黄疸。目前该病的病理生理学机制仍未明确，治疗目标主要是经验性治疗以缓解患者症状。近年来对引起BRIC的遗传异常进行了鉴定[1]，使临床医师对该病引起胆汁淤积的机制有了更好的理解，并最终为发现治疗该病的新方法提供了可能。