肺炎支原体相关性噬血细胞综合征11例病例系列报告

摘要

目的 探讨肺炎支原体相关性噬血细胞综合征(MP-HPS)的临床特点、诊断、治疗及转归.方法 回顾性分析2013年6月1日至2018年12月31日深圳市儿童医院收治的MP-HPS患儿的临床资料.结果 11例MP-HPS患儿的中位年龄为3岁3个月(7个月至9岁7个月),<3岁5例,男6例、女5例.均有发热,咳嗽8例,腹泻3例,精神差1例;均有肝大,脾大6例.均表现为不同程度地血细胞减少、血清铁蛋白升高(≥500μg·L-1)和乳酸脱氢酶不同程度地升高;骨髓象提示均有噬血细胞现象;肝功能异常8例,高甘油三酯9例,低纤维蛋白原血症6例,NK细胞活性降低8例;11例均经MP-IgM和/或MP-DNA检查证实MP感染,合并细菌和真菌感染各2例,未检测到其他病毒感染.胸部X线和CT显示,11例均有肺炎表现,合并胸腔积液7例,合并纵膈气肿和颈胸部皮下气肿1例.7例行支气管镜检查,塑形性支气管炎2例.治疗和预后:均予大环内酯类联合其他抗生素治疗,使用糖皮质激素和丙种球蛋白各10例、环孢素4例,环孢素+依托泊苷1例;7例人住PICU,其中气管插管5例;好转出院9例,死亡2例.结论 MP-HPS应早期明确诊断,积极治疗,及时阻断细胞因子风暴,以改善患儿的预后.