非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节增生患者的临床特点分析

摘要

目的探讨非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节增生（AIMAH）患者的临床特点。方法回顾性分析1998年至2010年解放军总医院内分泌科收治并确诊的18例非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节增生患者的临床资料。结果 （1）AIMAH患者男女比例1:1,平均就诊年龄（51.4±10.7）岁,平均病程（9.9±2.7）年;（2）部分患者因体检意外发现肾上腺占位就诊;高血压、糖代谢异常最常见,满月脸、向心性肥胖等典型的库欣综合征（CS）体征较少见;（3）实验室检查示患者均为非ACTH依赖性CS,部分患者具备亚临床CS的特点;24 h动态血ACTH、皮质醇水平监测能全面、清晰显示部分AIMAH患者亚临床库欣综合征的特点;外源性ACTH能刺激皮质醇的显著分泌;（4）CT显示双侧肾上腺结节样增生改变,结节直径多在1.0～3.5 cm;（5）病理显示肾上腺组织结节样增生;（6）双侧肾上腺切除治疗效果较好,单侧切除效果不佳。结论 AIMAH为库欣综合征的独立少见类型,部分患者表现为亚临床库欣综合征,非ACTH依赖性及双侧肾上腺结节样增生为该病最重要的临床特点。