59例血栓性血小板减少性紫癜患者临床分析

摘要

目的 对血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）患者的临床特征、诊断、治疗及转归进行分析总结,提高临床诊治水平。方法 回顾性分析北京大学人民医院2004年1月至2018年10月收治的59例TTP患者的临床特征及实验室检查,包括血常规、血液生化、免疫学、溶血、血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）等检查。纳入标准为临床符合TTP诊断,具有三联征或五联征,部分患者检测ADAMTS13活性。依据预后存活与否分组,比较两组间差异。结果 59例TTP患者中,男性21例,女性38例,平均年龄46.8岁,55例表现为三联征,46例表现为五联征；血小板、血红蛋白明显减低,外周血破碎红细胞升高,ADAMTS13值或活性明显降低,PLASMIC评分57例为6～7分；59例患者均使用糖皮质激素,41例行血浆置换（plasma exchange, PEX）,28例存活；18例未行PEX,6例存活,两者差异有统计学意义（P＆0.05）。6例采用利妥昔单抗治疗者,4例存活。结论 PLASMIC评分可以较好地预测TTP患者的ADAMTS13活性；PEX能提高TTP患者存活率。