26例以皮疹为首发症状的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床与病理分析

摘要

目的 研究分析以皮疹为首发症状的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现及组织病理特点,以提高LCH早期诊断率.方法 对26例以皮疹为首发症状就诊的LCH患者的临床资料、组织病理、免疫组化结果进行综合分析.结果 26例患儿中,男16例(61.54％),女10例(38.46％),男女比例1.6∶1,＜2岁22例.临床上以湿疹、脂溢性皮炎、紫癜样皮疹多见.24例患儿合并其他系统受累,最常见为骨10例(38.46％),脾9例(34.62％),肺8例(30.77％).免疫组织化学检查中,26例患儿CD1a、S-100均为阳性.结论 LCH发病越早,往往预后越差,皮疹可呈多种形态,提高皮肤活检率尽早完善各项系统检查,有助于儿童LCH的早期诊断,为其进一步的治疗提供依据.