单唾液酸四己糖神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征:三例报告并文献复习

摘要

研究背景 单唾液酸四己糖神经节苷脂钠(神经节苷脂)注射液系从猪脑中提取获得的神经细胞功能物质,参与多种细胞病理生理过程,在神经组织发生、生长、分化过程中发挥重要作用.神经节苷脂对血管源性脑损伤、创伤性脑脊髓损伤神经元的恢复具有促进和保护作用,可改善帕金森病行为障碍.但随着临床的广泛应用,其不良反应逐渐被发现,其中注射神经节苷脂后并发的类似吉兰-巴雷综合征表现的病例较为少见,其临床特点和机制尚需进一步总结和探讨.方法 分析3例神经节苷脂治疗后发生吉兰-巴雷综合征患者的临床、神经电生理及脑脊液特征.结果 患者均为39 ～ 65岁男性,分别于静脉注射神经节苷脂后9～ 14d出现四肢瘫痪、肌张力减退及腱反射消失等肌肉病症状与体征,可伴呼吸困难(1例)或脑脊液蛋白-细胞分离现象(1例)或周围神经轴索变性(1例)等表现,符合神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征诊断.结论 单唾液酸四己糖神经节苷脂静脉注射后可诱发吉兰-巴雷综合征,多发生于静脉注射后9～ 14 d,患者预后不良.其可能机制与外源性神经节苷脂通过诱导免疫机制导致神经轴索变性有关.