神经纤维瘤病合并脊柱侧弯1例

摘要

患儿,女,13岁.以“胸背部肿物7年余伴胸闷、气喘逐渐加重2年”为主诉,诊断“右胸腔巨大神经纤维瘤”于1990年9月8日入院.患儿6岁时因出现下肢截瘫,曾按“硬膜外肿瘤“手术摘除,病理诊断为“神经纤维瘤”.术后两下肢功能恢复正常.8岁时又因背部肿瘤,脊柱侧弯,在某医院行“脊柱侧弯矫正术”,同时切除背部肿瘤.但因肿瘤伸入胸腔,仅行部分切除术.术后肿瘤复发,脊柱侧弯加重,且伴心悸、气喘、憋气不能平卧而来我院求治.查体 T、P、R正常.体重:33.5kg慢性病容,贫血貌,发育营养差,浅表淋巴结不肿大,全身皮肤有散在的褐色素斑,其中胸背部面积最大,约20Cm×24cm,皮下松软,右胸背部有两条纵形切口疤痕,分别长约12cm、20cm.下方有软组织肿物,约20cm×18cm×16cm.瘤体质硬、固定、边界较清,无压痛.