肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤的临床病理特征

摘要

目的:探讨肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(ciliated muconodular papillary tumor,CMPT)的临床病理特征.方法:选取2017年1月至2018年12月大连大学附属新华医院及大连医科大学附属第一医院收治的8例临床资料完整的CMPT,分析其临床特征、病理组织学特点、免疫表型、分子病理及鉴别诊断.结果:8例患者中,男女比例为1:7,平均年龄63.5岁,无优势性别及发病部位.首发症状均为体检发现肺占位,影像学表现为磨玻璃影(GGO).组织学上肿瘤由纤毛细胞、基底细胞及黏液细胞组成,可见黏液湖形成及乳头状结构.免疫组化显示纤毛柱状细胞和黏液细胞细胞角蛋白(CK7)(+),甲状腺转录因子(TTF-1)(+),NapsinA(+或-);基底细胞P63(+)、P40(+)、CK5/6(+);肿瘤细胞多数弱表达表皮生长因子受体(EGFR)(+),6例中有1例EGFR 19号外显子缺失(1/6,17％).黏液染色阿利新蓝-过碘酸雪夫(AB-PAS)(+),弹力纤维染色显示肺泡弹性框架结构缺失或破坏.治疗方法均为手术切除,术后无复发转移.结论:CMPT是一种罕见的良性肿瘤,易误诊为黏液腺癌,通过正确识别纤毛细胞和基底细胞的连续性表达,可降低该病的误诊率.