成熟性畸胎瘤恶性转化为原始神经外胚层肿瘤3例并文献复习

摘要

目的 探讨成熟性畸胎瘤恶性转化为原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集3例成熟性畸胎瘤恶性转化为PNET的临床资料,采用HE、免疫组化EnVision两步法染色,并复习相关文献.结果 PNET临床表现为腹膜后肿块2例、子宫肿块1例,肿块直径12～18 cm.眼观:2例肿块均为囊实性,切面灰黄、灰白色,内含毛发、皮脂、骨组织等;1例为会诊病例.镜检:肿瘤组织内可见脂肪、软骨、平滑肌、鳞状上皮、皮脂腺等,3例均可见PNET成分,肿瘤细胞弥漫分布,被纤维组织分割,细胞体积小,核圆形,染色质细腻,核分裂象3～5个/HPF,伴坏死.免疫表型:小圆细胞CD99(3/3)、Syn(2/3)、CD56(2/3)均阳性,Ki-67增殖指数60％～80％.2例腹膜后肿块行肿瘤切除+后腹膜淋巴结清扫.结论 成熟性畸胎瘤恶性转化为PNET临床症状无特异性,确诊需依靠组织病理学及免疫组化检测.