胸腺黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤9例临床病理分析

摘要

目的 探讨胸腺黏膜相关淋巴组织结外边缘区(extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤的临床病理学特征、免疫表型、分子特征及鉴别诊断.方法 回顾性分析9例胸腺MALT淋巴瘤的临床资料、病理学形态、免疫表型及分子遗传学特征,结合文献对其临床病理学特点进行探讨.结果 9例胸腺原发MALT淋巴瘤患者年龄35～72岁(平均50岁),男性2例,女性7例.5例患者体检发现纵隔占位,2例表现为胸痛、咳嗽及四肢面部浮肿等症状.4例患者既往伴有自身免疫性疾病.镜下肿瘤主要由小到中等的淋巴细胞样细胞构成,弥漫浸润生长,其内见大小不等的囊肿形成,囊腔内可见胆固醇结晶沉积,瘤细胞侵犯囊壁及胸腺小体而形成淋巴上皮病变.免疫表型:9例肿瘤细胞均表达B细胞标志物(CD20、CD79α、Pax-5),基因重排均显示单克隆性B细胞增生,FISH检测未见MALT1基因断裂.结论 胸腺MALT淋巴瘤较少见,属于低度恶性肿瘤,多数伴有自身免疫性疾病.单一形态的瘤细胞结合免疫表型及基因重排可明确诊断,警惕漏诊或过诊.手术完整切除后密切随访即可.