肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学观察

摘要

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)的临床病理及影像学特点,提高对该病的认识.方法 对7例PLAM患者的临床特点、肺功能改变、影像学及病理学检查进行回顾性分析,并采用免疫组化方法检测podoplanin、α-SMA、HMB-45、ER、PR、PCNA的表达状况.其中1例患者死后行尸体解剖,对其全身各脏器进行病理组织切片观察.结果 PLAM几乎均发生于育龄期妇女,主要临床症状为进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸.肺部高分辨率CT(HRCT)显示典型的弥漫性薄壁囊状阴影.病理检查显示未成熟平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,形成结节状.1例尸解病例除肺部病变外,PLAM病变尚累及肾脏、淋巴结、肠道、胆囊、子宫及软组织等部位,病变的发生与血管及淋巴管密切相关.免疫组化染色显示7例增生PLAM细胞内α-SMA、HMB-45及podoplanin均呈强阳性表达,4例ER及PR均阳性,2例仅ER阳性,1例ER及PR均阴性.结论 PLAM常累及全身多个系统,但肺是主要累及的器官.目前研究推测其为良性转移性疾病,尚无有效治疗方法.育龄期妇女如出现进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸及HRCT表现为弥漫小囊状改变时,应考虑到PLAM可能,确诊需行肺活检病理学检查.