会阴部丛状神经鞘瘤临床病理分析

摘要

目的 探讨会阴部丛状神经鞘瘤(plexiform neurilem-moma,PN)临床病理特点和鉴别诊断.方法 对1例发生在会阴部的PN进行组织形态学观察、免疫组化标记并复习文献.结果 患者女,31岁,会阴部肿块渐增大4年,无疼痛.边界清楚,切面灰白,实性,呈多结节状,质地中等.镜检:肿物位于皮下,约有30个大小不等的结节组成,直径0.5～2.0cm不等,每个结节均见纤维包膜包绕,大多数结节以细胞致密区(Antoni A)为主,无或少有细胞疏松区(Antoni B).结节内瘤细胞呈长梭形,核呈锥形、仿锤形或波浪状,呈栅栏状和螺旋状排列,可见verocay小体.免疫组化标记显示:瘤细胞vimentin和S-100蛋白弥漫阳性,GFAP与GPG 9.5部分呈阳性.结节外包膜EMA、CD34阳性,瘤细胞阴性.NSE、CD57、ER、PR、CD68、α-SMA、desmin和H-Caldesmon均阴性.结论 丛状神经鞘瘤是一种具有特殊形态学特点的外周神经肿瘤,应与丛状神经纤维瘤、丛状纤维组织细胞和婴儿和儿童丛状恶性外周神经鞘膜瘤等相鉴别.