小儿耳鼻部胚胎性横纹肌肉瘤2例并文献复习

摘要

目的 探讨胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)的临床病理特征,提高其诊断及鉴别诊断水平.方法 对2例小儿ERMS进行临床资料及病理形态学观察,结合免疫表型进行分析并复习相关文献.结果 例1男婴,左侧耳道持续性流脓伴发热1周,CT示:左侧外耳道、中耳及乳突内见高密度充填影;例2女婴,发现右侧外鼻部灰白色肿物5个月.2例均行手术切除,镜下例1见异形增生的细胞,胞质红染,呈短梭形、球拍样,伴少量淋巴细胞、单核细胞浸润;例2致密的纤维组织中见灶状分布的异形小圆细胞.免疫表型:2例desmin均阳性,1例Myogenin阳性,Ki-67增殖指数60%～80%.结论 耳鼻部ERMS临床表现缺乏特征性,病理学诊断有困难,当瘤细胞分化差或未分化时可结合免疫表型来鉴别诊断.