淋巴管平滑肌瘤病2例临床病理学分析

摘要

目的 探讨淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)临床、影像、病理特征及预后特点.方法 对发生于纵隔及合并肺癌的2例LAM的临床资料、组织学及免疫表型进行分析,并复习相关文献.结果 LAM发病原因尚不明确,好发于育龄期女性.病变的发生与淋巴管和血管密切相关,不同发病部位临床症状各不相同.显微镜下示淋巴管、血管壁周围可见不同成熟度的平滑肌细胞弥漫性异常增生,肿瘤细胞可呈梭形或上皮样.免疫表型:梭形肿瘤细胞desmin和SMA阳性,HMB-45和MELAN-A阴性.结论 LAM是一种罕见的慢性、进行性恶化的肿瘤性疾病,常累及全身多个系统,肺是主要累及的器官.依据临床症状、影像学和组织学特点再结合免疫表型可明确诊断.