炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤6例临床病理特征及预后分析

摘要

目的 探讨炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendrtic cell sarcoma,IPT-like FDCS)的临床病理学特征.方法 回顾性分析6例IPT-like FDCS的临床病理资料、免疫表型及EBER原位杂交结果,并追踪患者预后.结果 6例IPT-like FDCS中女性4例,男性2例,年龄40～78岁,平均62.3岁.临床表现无特异性,4例患者为体检时发现,1例患者有腹胀、消瘦症状,1例患者有腰背部疼痛症状.3例患者肿瘤位于脾脏,2例位于肝脏,1例位于腹膜后.肿瘤直径3.5～14 cm(平均7.8 cm),肿瘤通常与周围组织分界较清晰.肿瘤组织由圆形、卵圆形及梭形细胞组成,细胞异型性不明显,呈编织状、漩涡状或席纹状排列,其间见多量炎细胞混杂.免疫表型:肿瘤细胞表达CD21/35、vimentin及Clusterin.EBER原位杂交显示瘤细胞散在阳性.所有患者均经手术完整切除肿瘤,术后随访3～48个月,6例中5例患者无瘤生存,1例患者随访4年后(无复发和转移)失访.结论 IPT-likeFDCS是一种好发于女性的少见低度恶性肿瘤,最常见的发病部位是脾脏和肝脏,与EB病毒感染有关,其生物学行为相对惰性,手术完整切除肿瘤是最佳治疗方式.