毛黏液样型星形细胞瘤3例并临床病理分析

摘要

目的 探讨毛黏液样型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma,PMA)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 对3例PMA的影像学、形态学及免疫表型进行观察,并复习相关文献.结果 例1,女性,41岁,左侧额叶囊实性占位,以囊性为主;例2,女婴,13个月,鞍区见巨大实性占位;例3,男性,17岁,囊实性占位,以囊性为主,放疗后切除.镜下肿瘤具有黏液性基质,由双极性肿瘤细胞构成,围绕血管周围呈放射状排列,形成假菊形团结构,未见双相性结构及Rosenthal纤维;其中例1于血管周围可见较多以T细胞为主的淋巴细胞浸润;例3可见部分血管呈线状肾小球样丛状结构,并见退变的、异型明显的肿瘤细胞,考虑与放疗有关.免疫表型:瘤细胞中vimentin、S-100、Olig-2、GFAP均呈弥漫强阳性,NeuN、CKpan、EMA和ER均阴性,Ki-67增殖指数1％～3％.结论 PMA通常发生于1岁以内患儿,但也可发生于青少年及成人,常以癫痫发作为首发临床症状;大体通常为实性胶状肿物,但亦可表现为囊实性肿块,且以囊性为主;双极性肿瘤细胞是PMA独特的组织学特征;与毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)相比,其具有较强的侵袭性及复发风险,应加强对其鉴别诊断.