婴儿纤维性错构瘤16例临床病理分析

摘要

目的 探讨婴儿纤维性错构瘤(fibrous hamartoma of infancy,FHI)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析16例FHI的临床病理资料,并复习相关文献.结果 FHI男性10例,女性6例,年龄5天～3岁,平均1.11岁.肿瘤大小1 cm×0.5 cm×0.2 cm～11 cm×4 cm×4 cm不等,发生于上臂4例,背部3例,会阴2例,骶尾部、大腿、腋下、臀部、胸壁、小趾和足外侧各1例.肿瘤具有特征性的器官样结构,由富含胶原的纤维组织、原始间叶细胞岛及成熟的脂肪组织构成.免疫表型:纤维组织和原始间叶细胞vimentin均呈阳性,脂肪细胞S-100均呈阳性;10例纤维组织SMA呈阳性,8例间叶细胞CD34呈阳性,其中6例CD99呈阳性,Ki-67增殖指数均＜2％.结论 FHI是一种少见的发生于婴儿的皮下良性软组织肿瘤,具有特征性病理表现,结合发生部位、影像学资料、组织病理学特点及免疫表型可作出准确诊断.治疗以局部手术完整切除为主,对于肿物较大及多结节病例,建议扩大手术范围.