胸腺原发性神经内分泌肿瘤临床病理特征

摘要

目的探讨胸腺神经内分泌肿瘤(thymic neuroendocrine tumour,TNET)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集16例TNET的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测CK、CD56、Syn、CgA、Ki-67等的表达,分析其与临床病理特征的关系,并复习相关文献。结果患者年龄35~75岁,中位年龄56岁。临床症状和影像学表现无特异性,影像学显示为前中纵隔占位,为孤立类圆形性结节,边界不定,肿瘤最大径1.5~9.8 cm。病理诊断:1例经典型类癌,10例中级别非典型类癌,1例大细胞神经内分泌癌,4例小细胞癌。免疫表型:CK(16/16),神经内分泌标志物CD56(14/16)、Syn(13/16)和CgA(10/16)均阳性,Ki-67增殖指数为1%~95%。随访时间6~120个月,1例经典型类癌患者仍健在,3例中级别非典型类癌患者发生远处转移,5例高级别神经内分泌癌患者均发生转移而死亡。结论TNET是一类罕见的胸腺恶性肿瘤,具有异质性。TNET确诊依赖于组织病理学、免疫表型及分子表型;TNET精准病理诊断和临床病理分期具有重要意义。