红外线同位素能谱分析仪13C-美沙西汀呼气试验对肝豆状核变性患儿肝功能评估的价值

摘要

目的 探讨红外线同位素能谱分析仪(IRIS) 13C-美沙西汀呼气试验在肝豆状核变性(WD)患儿肝功能评估的价值.方法 确诊为WD 9例患儿作为研究对象,进行13C-美沙西汀呼气试验肝功能检测,并与其临床、肝功能及Child-Pugh肝功能分级进行比较.结果 临床肝功能正常的肝豆状核变性4例患儿13C-美沙西汀呼气试验MVmax40、CUM40及CUM120值异常;5例临床肝功能异常的WD患儿13C-美沙西汀呼气试验参数程度上与Child-Pugh肝功能分级一致.结论 美沙西汀呼气试验作为一种灵敏、定量的肝功能试验对WD患儿的肝功能状况的评估有重要意义.