多学科协作模式诊断治疗儿童肝母细胞瘤

摘要

目的 探讨儿童肝母细胞瘤的多学科协作诊断及治疗.方法 回顾分析1998年8月-2006年1月上海儿童医学中心小儿外科收治的16例肝母细胞瘤患儿(男女各8例;发病年龄3个月～11岁,平均2岁)的治疗及随访情况.着重分析肝母细胞瘤多学科协作治疗、术前评估及手术要点.结果 发病部位在肝右叶、肝左叶各8例.临床表现为腹部肿块15例,腹膜炎体征1例.采用国际儿童肿瘤协会(SIOP)Pretext分期法分期,Ⅱ、Ⅲ期各7例(各占43.7%,7/16例),Ⅳ期2例(占12.5%,2/16例).Ⅱ期7例中,6例行肿瘤完整切除,1例因肿瘤破裂急诊行剖腹探查术,术后行ICE方案化疗.Ⅲ期6例开放活检明确病理诊断,术前化疗2、3个疗程,肿瘤缩小后手术完整切除,1例放弃治疗.Ⅳ期1例行肝移植,1例放弃治疗.Ⅱ期随访7例,6例存活,1例死亡,3a无瘤生存率为100%(4/4例).Ⅲ期随访7例,5例存活,2例死亡,3a无瘤生存率为75%(3/4例).Ⅳ期随访2例,肝移植后4个月因肝衰竭死亡1例,放弃治疗死亡1例.结论 手术完整切除在儿童肝母细胞瘤治疗中起举足轻重的作用,辅助化疗能够提高肿瘤的完整切除率,多学科协作治疗能够保证整个疗程的顺利进行,取得良好的临床疗效.