血清铁蛋白检测在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿诊断和疗效评价中的作用

摘要

目的 探讨血清铁蛋白(SF)在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿诊断和疗效评价中的作用.方法 回顾性分析2005年5月-2009年5月郑州大学第一附属医院儿科收治的40例初诊HLH住院患儿临床资料,应用放射免疫分析法定期检测40例HLH患儿SF水平,并选取同期本院门诊体检儿童中与研究对象年龄、性别相匹配的健康儿童35例作为健康对照组,HLH患儿全部采用HLH-04治疗方案,根据早期治疗效果将HLH患儿分为完全缓解(CR)组、部分缓解(PR)组、未缓解(NR)组,比较各组治疗前后SF水平.结果 1.HLH组治疗前血清SF均≥500μg·L-1,其中32例(80%)>1 000μg·L-1,且治疗前HLH组SF水平显著高于健康对照组(P<0.01);2.HLH组早期治疗后CR(23例)和PR(8例)的患儿SF水平显著下降,与治疗前比较差异有统计学意义(P<0.01),NR组9例患儿治疗前后SF水平比较差异无统计学意义(P>0.05);3.CR患儿23例中7例复发,复发时SF再次增高,与CR时SF水平比较差异有统计学意义(P<0.01).结论 1.SF水平升高对HLH具有可靠的诊断价值,SF水平越高,诊断HLH的可靠性越大;2.监测HLH患儿SF水平有助于病情判断,其值变化与病情活动度有关,且对临床疗效有评价作用.