小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症41例诊断及预后分析

摘要

目的 探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断及预后情况.方法 回顾性分析41例小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床资料.结果 41例中男20例,女21例;中位年龄2岁(23 d-13岁),均符合诊断标准.2例继发严重心脏并发症.应用流式细胞仪检测血细胞因子9例,结果白介素2、4、6和肿瘤坏死因子正常或轻度增高,白介素10和γ干扰素均增高或显著增高,显著增高与预后不良有关.随访时间3个月-5年,至今好转或治愈23例(占56.1%),死亡11例(占26.8%).失访7例(占17.0%).结论 小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病年龄多数较小,病死率高,可见严重心脏并发症;白介素10和γ干扰素显著增高可能与预后不良有关.