结缔组织病相关肺动脉高压自身免疫性炎症及治疗

摘要

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类致死率非常高的临床常见病,结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是导致PAH的重要原因之一,包括系统性硬化、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病以及某些情况下的干燥综合征、类风湿关节炎等.肺动脉高压的发病机制不明,近年来不断有研究发现CTD相关PAH患者体内存在大量的炎性介质以及自身抗体,同时采用控制自身免疫和炎症的药物治疗在部分患者中观察到较好的效果,也证明自身免疫性炎性反应在CTD相关PAH的发生发展过程中发挥重要作用.本文分别就不同类型的CTD相关PAH的免疫炎性反应与免疫抑制治疗研究进展做一综述.