视神经脊髓炎谱系病40例临床特点分析

摘要

目的:探讨视神经脊髓炎谱系病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者的临床特点,提高对本病的认识.方法:回顾性分析40例诊断明确的NMOSD患者的临床资料.结果:40例患者中,女32例,男8例,发病年龄15～68岁.合并自身免疫性疾病者20例(50％).首次发病累及视神经、脊髓、视神经/脊髓、最后区、大脑分别为14例(35.0％)、14例(35.0％)、4例(10.0％)、7例(17.5％)、1例(2.5％);全部患者检测血清水通道蛋白4(AQP4)抗体,阳性者34例(85.0％),阴性者6例(15.0％).18例(45.0％)与33例(82.5％)患者分别存在颅脑及脊髓病灶.表现为单相病程11例(27.5％),复发缓解29例(72.5％).所有患者均使用糖皮质激素冲击治疗,24例(60％)遗留有不同程度后遗症.结论:视神经脊髓炎谱系疾病好发于青壮年女性,最后区综合征起病者占比较大,且常合并自身免疫性疾病,复发率及致残率均较高,通过临床核心症状及影像学表现,结合血清AQP4抗体检测,可早期诊断并进行合理治疗,减少复发及致残.