13例恶性组织细胞病(恶组)临床分析

摘要

恶性组织细胞病(malignant histocytosis,简称恶组)是组织细胞及其前体细胞呈体系性、进行性浸润的恶性疾病.主要的临床表现有发热、乏力、苍白、肝脾及淋巴结肿大以及不同脏器不同程度受累表现,在病情加重的过程中可出现出血、黄疸以及全血细胞减少等.少数病例可合并组织细胞白血病.肾上腺皮质激素类药物及各种抗生素治疗无效,病情凶险且病情较短,未经化疗者大多数病例在起病6个月内因消耗衰竭、肝、肾功能衰竭、胃肠及颅内出血而死亡.其主要病理特点是在肝、脾、淋巴结、骨髓等造血组织以及非造血器官和组织中有分化不同阶段的异常组织细胞呈灶性或弥漫性浸润,异常组织细胞可有吞噬血细胞现象.本病病变在早期不像急性白血病成全身弥漫性浸润,又不同于恶性淋巴瘤出现单个或多个肿块.由于症状、体征及实验室检查无特异性,目前国内诊断本病仍主要依靠临床表现,骨髓细胞形态及活体组织病理学检查.早期诊断较困难.