主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉病变的研究进展

摘要

主动脉瓣二瓣化畸形是最常见的先天性心脏病,约40％～50％ 的患者合并升主动脉扩张性病变,称为二瓣化主动脉病变,容易出现主动脉夹层或者动脉瘤破裂.虽然近年来对这一疾病的遗传、病理、分子、血流动力学及形态学的研究已深入开展,但是目前仍未完全了解这一疾病,对于该疾病认知的缺乏导致了外科干预时机缺乏统一的标准.本文通过回顾近年来该领域最新的研究进展,系统阐述主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉病变的发病机制及外科干预指征,以期拓展对该病的认识.