在心内三维超声指导下经皮心内膜室间隔射频消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病

摘要

肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是一类因编码肌小节或肌原纤维的基因突变引发的以室间隔或心尖部心肌非对称性肥厚为主要表现的常染色体显性遗传性疾病;其发病率约为0.2%,实际发病率可能高于这个数值;室间隔肥厚可伴或不伴二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM),使左心室射血受阻,从而在左心室流出道(主动脉瓣下)形成跨瓣压差,即左心室流出道压差(LVOTPG)。一般将静息或诱发时经超声多普勒测算的LVOTPG≥30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)定义为梗阻[1]。大约只有20%~30%的患者静息状态下LVOTPG升高达标,70%的患者是在运动或药物诱发下才会出现LVOTPG升高[2],其中蹲起的诱发敏感性高于硝酸酯类药物。