蒙古族牙本质发育不全Ⅱ型一大家系临床分析

摘要

目的 探明蒙古族一大家系牙本质发育不伞症的临床特点和遗传学基础.方法 采用临床与家系调查相结合的方法 对该家系临床特点进行分析.结果该家系中连续5代都出现该病患者,且患者子女中发病率近1/2,亦无性别差异.该家系患者的临床特点、牙齿x线片等结果与已报道的其他民族牙本质发育不全Ⅱ型家系的特点并不完全一致.结论 该蒙古族牙本质发育不全家系属于Ⅱ型,常染色体显性方式遗传.临床表型存在高度的异质性,是否与生活习惯或基因多态性有关有待进一步研究.