IgG4相关性疾病1例并文献复习

摘要

目的提高对累及泪腺、淋巴结为主的IgG4相关性疾病(IgG4?RD)的认识和诊治水平。方法分析2017年8月16日东部战区总医院(原南京军区南京总医院)中西医结合科收住的1例IgG4?RD病人的临床表现、实验室检查、组织病理、治疗及预后,并进行文献复习。结果病人男,23岁,因眼干、淋巴结肿大入院,血清IgG4增高,淋巴结活检病理提示符合IgG4相关硬化性疾病改变(IgG4:>50个IgG4^+细胞/高倍视野;IgG4/IgG>50%),诊断IgG4?RD,口服泼尼松15mg/d,3月后复查血清IgG4下降,淋巴结未见明显增大。检索中英文文献,IgG4?RD诊断困难,易与血液系统疾病、反应性疾病相混淆,组织病理仍是“金标准”,在无条件组织活检时血清IgG4亦具有重要意义。治疗上,轻症者可单一糖皮质激素(GC)治疗,重症者在GC的基础上,可联合使用其他传统免疫抑制剂或妥昔单抗(RTX)。结论IgG4?RD诊断需结合临床症状、血清IgG4水平、影像学表现及病理结果,一旦诊断应早期治疗、长期服用GC、小剂量维持,定期复查,谨防复发。对于高度怀疑IgG4?RD的病人可酌情采取早期激素诊断性治疗。