儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治新进展

摘要

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组以CD1a+、CD207+树突状细胞异常增生为特点的组织细胞增生性疾病,临床表现复杂多样,可侵犯单器官、多器官及多系统,以骨骼、皮肤及垂体损伤常见,分为单系统LCH、高危多系统LCH、低危多系统LCH及特定部位LCH四类;目前主要有炎症性增生学说与肿瘤性增生假说,现多认为与丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)通路异常活化密切相关.病理仍是诊断的金标准,而液体活检将可能成为新的无创性确诊手段,根据侵犯的部位、范围及程度制定个体化的治疗方案.近年来,靶向治疗已成为研究的热点,并有望取代传统的治疗方案,但在儿童中的使用仍处于临床研究阶段.现就儿童LCH临床特点及诊治新进展进行综述,以期提高临床诊疗水平.