吉兰-巴雷综合征免疫发病机制的研究进展

摘要

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome, GBS）最初在1916年由法国神经科医生Guillain首次描述。近百年的临床总结和实验研究使人们对GBS的临床分型、发病机制、治疗方法等方面的认识已经有了很大的提高。GBS的确切病因和致病机制尚未明确阐明，但已经观察到很多触发事件或前期感染可引起该疾病。GBS是对这些因素发生免疫反应的急性炎性病变，普遍认为体液免疫与细胞免疫共同参与致病过程。分子模拟学说表明针对外周神经纤维的抗神经节苷脂抗体在神经损伤中发挥重要作用。轴索型GBS通过抗神经节苷脂抗体阻断神经轴突郎飞氏结上的NA+通道导致神经功能障碍。特别是疾病起始阶段，可在病变神经周围发现大量淋巴细胞及相当数量的巨噬细胞浸润，这些细胞活化后在病变局部可产生大量的炎性细胞因子介导免疫损伤，且免疫细胞及细胞因子形成广泛而复杂交错的网络。血浆置换和静脉注射免疫球蛋白在治疗GBS的疗效已被国际大型随机试验验证,而一些新的治疗方法也在开展。本文主要对GBS发病过程免疫学方面的病因、病理、宿主因素、发病机制进行概述，简要论述其与GBS的关系，为GBS的免疫治疗策略治疗提供可能的新方向。

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引言

一、吉兰-巴雷综合征概述

1. 病因

2. 病理

3. 宿主因素

二、吉兰-巴雷综合征的免疫发病机制

1.体液免疫在吉兰-巴雷综合征的作用

1.1分子模拟.

1.2 抗体介导各型GBS脱髓鞘或轴突损害

2.细胞免疫在吉兰-巴雷综合征的作用

2.1 EAN模拟GBS免疫发病过程

2.2 Th细胞及细胞因子与GBS

2.3 调节性T细胞抑制促炎性细胞，促进GBS恢复

2.4 巨噬细胞表型及Toll样受体与GBS

三、吉兰-巴雷综合征的免疫治疗进展

1.血浆置换（Plasma exchanges，PE）

2.静脉注射免疫球蛋白（IVIg）

3.糖皮质激素

4.补体抑制剂

5.其他免疫疗法

总结及展望

参考文献

致谢

附录A：英中文术语缩略词对照表

附录B：个人简历