Castleman病临床病例报告并文献复习

摘要

目的:总结Castleman病的临床与病理特征,探讨其诊断及治疗方法。
　　方法:回顾性总结分析我院2004年1月至2007年7月18例病理确诊的Castleman病患者的临床和病理资料,结合相关文献复习。
　　结果:11例女性,7例男性。年龄18岁至67岁,平均年龄38.6岁。10例临床表现为无症状肿块,8例为下肢浮肿、腹痛、胸痛和胸闷等,2例并发多系统脏器损害症状。10例肿大淋巴结局限于单个区域,为局限型;8例肿大淋巴结发生于多个区域,为多中心型。影像学检查表现均为实质性占位病变,无特征性。部分实验室检查结果提示非特异性的慢性炎症或免疫损伤改变。18例患者均行病理学检查,病理表现为淋巴结肿大明显,包膜基本完整,镜下见淋巴结结构存在,淋巴滤泡内和滤泡间淋巴组织增生。其中16例可见滤泡周围有小淋巴细胞环绕呈“洋葱皮”样套区结构,为透明血管型;2例见滤泡间大量浆细胞浸润,为浆细胞型。10例局限型患者行局部肿块切除术后治愈;7例多中心型患者经糖皮质激素或联合化疗等治疗,6例症状缓解,肿大淋巴结缩小,1例无效;1例多中心型患者因并发脑梗塞、肺部感染未行治疗。
　　结论:Castleman病是一种以不典型淋巴组织增生为特征的巨大淋巴结增殖性疾病,其病理特征为滤泡周围小淋巴细胞环绕呈“洋葱皮”样套区结构或滤泡间大量浆细胞弥漫浸润。主要临床表现为无症状巨淋巴结肿大。无特征性临床、影像学和实验室检查表现,容易误诊,确诊依靠病理诊断。局限型Castleman病为单个区域淋巴结肿大,以手术治疗为主,预后良好;多中心型Castleman病为多个区域淋巴结肿大,糖皮质激素或联合化疗等药物治疗有效,并发多系统损害者则可能预后较差。

目录

一、中文摘要

二、英文摘要

三、Castleman病临床病例报告并文献复习

1.前言

2.病例资料

3.讨论

4.参考文献

5.附表

四、Castleman病的诊断与治疗

五、致谢