表现为异位ACTH综合征26例肺癌分析

摘要

目的：提高表现为异位促肾上腺皮质激素综合征(异位ACTH综合征)肺癌的诊断率和治疗效果。
　　 方法：对本院于1999年10月至2009年10月收治的临床表现为异位ACTH综合征26例肺癌患者的临床资料进行回顾性分析。根据患者临床症状和体征、实验室检查如血皮质醇浓度及昼夜节律、24h尿皮质醇、血浆ACTH水平及大剂量地塞米松抑制试验等明确定性诊断。根据垂体、胸部、腹部及盆腔等部位影像学检查进行定位诊断。根据纤维支气管镜进一步定位及明确病理论断,术后病理标本常规石蜡切片病理检查及免疫组化检查。明确定位的非小细胞肺癌患者,无远处转移,首先行根治性手术切除原发肿瘤病灶。明确定位的小细胞肺癌患者,对于局限性,无明显远处转移者行手术切除原发肿瘤病灶,对于非局限性及有远处转移者行化疗。观察治疗前及治疗后一周的血钾,血糖,血ACTH,8:00血皮质醇等实验室检查指标,采用SPSS15.0软件包进行统计分析,计量资料((x)±s)用配对t检验,P<0.01有统计学意义。
　　 结果：26例明确诊断为肺癌并异位ACTH综合征的患者在临床上绝大多数患者具有肿瘤局部症状,如刺激性咳嗽,胸痛等,大多不具有库欣综合征的典型表现。全部患者血皮质醇明显高于正常水平且节律消失,血8:00皮质醇平均(1662.54±205.55)nmol/L(正常值147.3～609.3 nmol/L)。24h尿游离皮质醇平均(3980.7±862.4)μg/24h(正常值24.8～430.5μg/24h),血ACTH平均(328.85±50.93)pg/mL,(正常值<46 pg/mL),均明显升高。大剂量(8mg)地塞米松抑制试验除一例被抑制外,其余均不能被抑制。绝大多数患者有低血钾(24/26)及糖代谢异常(22/26)。其中3例小细胞肺癌患者未有肿瘤局部症状,以不明因为顽固性低钾血症为首发症状,导致早期误诊误治。从病理类型来看,小细胞肺癌在引起异位ACTH综合征的肺癌中最常见。免疫组化染色多数肿瘤ACTH(+)。手术组10例患者的转移淋巴结行ACTH检查,发现3例ACTH染色阳性。根治性手术切除肺部病灶或全身有效化疗后,血钾恢复正常,血压和血糖基本恢复正常,血皮质醇和血ACTH均明显降低。全部患者治疗前后各项实验室检查指标变化差异均有统计学意义(P<0.01)。
　　 结论：表现为异位ACTH综合征的肺癌绝大多数是显性肿瘤,患者大都具有局部肿瘤症状,有不典型的库欣氏综合症的临床表现。肺癌患者发生低钾血症,尤其是难于纠治的低钾血症时是提示并发异位ACTH综合征的一个强烈信号,需进一步作相关内分泌检查,如血尿皮质醇,血ACTH升高者,应考虑异位ACTH综合症可能。对于临床上以不明因为顽固性低钾血症为首发症状的患者,应进一步行胸部CT,纤维支气管镜等检查,以明确肺癌是否为其原发疾病,避免误诊误治。小细胞肺癌是引起异位ACTH综合征的肺癌中最常见的病理类型,但非小细胞肺癌亦可引起。根治性手术切除肺部病灶及全身有效化疗可以消除或缓解病情。对于手术病患,应重视围术期处理,术中原发肿瘤病灶的切除和淋巴结清扫是手术关键。