Crow-Fukase综合征157例临床分析

摘要

目的:分析研究Crow-Fukase综合征的临床特征和预后,以提高诊治水平. 方法:采用回顾性分析法对157例Crow-Fukase综合征进行分析. 结果:从发病到确诊平均23.1个月.主要表现为周围神经病变(99.4﹪),皮肤色素沉着(93﹪),脑脊液蛋白升高(86.7﹪),外周水肿(82.1﹪),肝脾肿大(72﹪和65﹪),月经不调或闭经(72.2﹪)和阳痿(61.2﹪).首发症状以周围神经病变多见(59.2﹪).治疗方案以糖皮质激素单用或联用免疫抑制剂/化疗为主,全身症状好转80例,恶化27例,死亡20例,治疗效果不详30例. 结论:Crow-Fukase综合征临床表现复杂,误诊率高,传统的治疗方案很难达到完全缓解,仍是一种潜在的致命疾病.

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摘要

病例和方法

结果

讨论

附表

参考文献

Crow-Fukase综合征的研究进展

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