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【6h】

儿童过敏性紫癜性肾炎重复肾活检临床研究

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致谢

摘要

1 引言

2 对象和方法

2.1 研究对象

2.2 主要仪器设备和试剂

2.3 数据收集

3 结果

3.1 一般情况

3.2 临床与病理资料

4 讨论

5 结论

参考文献

儿童紫癜性肾炎的诊疗进展

作者简历及在学期间所取得的科研成果

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摘要

背景:
  过敏性紫癜(Henoch-Sch(o)nlein purpura,HSP)是儿童最常见的小血管炎之一,可以累及皮肤、关节、胃肠道以及肾脏。过敏性紫癜性肾炎(Henoch-Sch(o)nleinpurpura nephritis,HSPN)是指继发于过敏性紫癜(HSP)的肾炎,是影响HSP预后的主要因素。HSPN是儿童时期常见的继发性肾小球疾病,浙江大学医学院附属儿童医院对20年肾活检资料分析,紫癜性肾炎占肾活检总数的35.6%(800/2245)。由于诊断标准不一以及观察随访时间差异,过敏性紫癜患者发生肾损害的报告率差别较大,文献报道为20%~100%。HSPN的主要肾脏病理组织学改变是肾小球系膜细胞的增殖及基质增生。通过积极正确的治疗,大多数HSPN患儿预后良好,但仍有报道约1.0%~15.7%的患儿可能发生进行性的肾损害,约3%的紫癜性肾炎会进展到终末期肾脏(ESRD),需要替代治疗。
  过敏性紫癜性肾炎的临床表现多样,可以分为孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型、急性肾炎型、肾病综合征型等,且病理分型也多样化,临床表现与病理常不平行。临床表现可以很轻,但病理可能很严重。因此应积极观察,适时肾活检以了解病理变化,依据病理与临床结合进行治疗。肾穿刺活组织检查术是创伤性检查,故在国内儿科开展尚不普遍,重复肾穿刺活组织检查开展更少,往往不易被家长和患儿接受,因此HSPN治疗后其病理变化情况在儿童未见相关报道。本文研究了我院20年来800例次HSPN行肾活检的病例中有重复肾活检的紫癜性肾炎病例,并对其临床与病理特点、治疗前后变化及预后进行评估。
  目的:
  儿童紫癜性肾炎在病情波动的情况下,重复肾活检以了解病理变化,有利于指导治疗,判断病情及转归。
  方法:
  研究对象为1995午1月至2014年12月在浙江大学医学院附属儿童医院肾脏科住院,临床诊断为过敏性紫癜性肾炎,通过肾穿刺活组织检查术,经病理科确诊为过敏性紫癜性肾炎,并且在一段时期后再次肾活检的患儿共16例。回顾性收集、分析患儿的临床与病理资料,并长期随访,了解其病情变化及转归情况。
  结果:
  1995年1月至2014年12月共16例有重复肾活检资料的HSPN患儿。男8例,女8例。发病年龄6~15岁。病程12~81个月。随访时间2~19年。第一次肾活检距发病时间相隔1~9个月,两次肾活检间隔时间为0.5年~6年。临床类型为血尿和蛋白尿型6例、急性肾炎型4例、肾病综合征型6例。病理类型按照国际儿童肾脏病学会(ISKDC)制定的标准分别为Ⅱa级~Ⅵb级。两次肾活检病理类型相同的有5例(31.3%)患儿;好转的为5例(31.3%),加重的为6例(37.5%)。2例(12.5%)患儿最终进展为硬化性肾炎。其中3例第一次病理类型为Ⅳb及以上的患儿,第二次病理类型均与前次相同或有进展。6例(37.5%)患儿因紫癜复发、病情反复予重复肾活检,其中1例病理类型好转,2例病理类型相同,3例病理类型加重。10例(62.5%)病变较轻的或早期实施大剂量甲基强的松龙与环磷酰胺双冲击治疗的患儿预后较好。6例(37.5%)持续有蛋白尿的患儿预后不佳,2例最后行替代治疗。
  结论:
  紫癜性肾炎病理分级多样化,病理分级可能与预后相关。过敏性紫癜性肾炎病理表现严重、紫癜复发或尿检持续异常等情况下应选择重复肾活检以判断病情。重复肾活检对指导进一步治疗具有临床意义。

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