26例乳腺原发性腺样囊性癌的临床病理学特征分析

摘要

目的： 原发性乳腺腺样囊性癌（Adenoid Cystic Carcinoma，ACC）是一类特殊组织学类型的乳腺癌，其发病率不到乳腺癌的0.1%，临床上较少见，但随着恶性肿瘤发病率的增加，近年来ACC发病率也有增高的趋势。ACC免疫表型常为三阴型，但不同于三阴型乳腺癌高复发、高转移和死亡率较高的临床转归，ACC预后良好。国外大多采用保乳手术或单纯乳腺切除的保守治疗方法，但目前国内对其治疗方案还不一致，文献报道也较少，我们分析总结十六年来的26例原发乳腺ACC的临床病理学特征，结合文献复习进行报道，提高国人对乳腺ACC的认识，降低误诊、漏诊率，为国内乳腺ACC的临床治疗选择提供依据。 方法： 连续选取1996年6月至2013年8月被天津医科大学肿瘤医院乳腺中心收治，经病理诊断为乳腺ACC的病例26例，整理总结26例患者的临床、病理学资料及预后信息并进行统计分析，并选取1例典型ACC病例进行p63、CK、SMA等的免疫组化染色。 结果： 26例乳腺ACC患者(25例女性，1例男性)，中位年龄54岁（39～79岁）。肿瘤平均最大径为2.4cm（1.2～9.5cm），病理组织学特征表现为癌巢由真、假两种腺腔构成，构成真腺腔的肿瘤细胞CK、EMA免疫组化染色阳性，而假腺腔则肌上皮标记、IV型胶原染色阳性，分子分型多为三阴型（不表达ER、PR、HER-2），Ki67多低表达。26例ACC均无淋巴结转移。中位随访时间55个月（3～137个月），无复发、远处转移和死亡病例,预后良好。 结论： 乳腺原发性ACC是一种特殊组织学类型乳腺癌，免疫表型多为低Ki67的三阴型，国外多采用保乳术和/或乳腺切除术治疗，建议行辅助放疗，一般不进行淋巴结清扫，预后较好，临床处理应区别于其他组织学类型的高Ki67的三阴型乳腺癌，使患者得到个体化治疗。

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