成人朗格汉斯组织细胞增多症3例并文献复习

摘要

目的：朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)是一组未成熟树突细胞增生紊乱性疾病，其发病机制复杂，至今尚未明确。LCH可累及全身多个系统，临床表现多样。由于疾病较为罕见，且多见于儿童，成人患者尚无标准一线治疗方案。本文旨在探讨该病的临床特点和治疗方法，分析该病的预后，对该病的临床诊疗提供帮助。
　　方法：本次研究回顾性分析山东大学齐鲁医院干部保健科血液/肿瘤专科3例经病理学证实的成人LCH患者的临床资料，并检索中国知网、万方、PubMed等数据库自2010年-2015年关于国内成人朗格汉斯组织细胞增多症治疗的相关报道，对其中资料较完整的66例，加上述3例，共计69例进行分析，并通过复习相关文献对该病的人群分布特点、临床特征、治疗和预后等进一步分析。
　　结果：本文报道的3例患者均为成年发病，均经病理学确诊，均为多系统受累，其中2例为复发病例，2例为高危组患者;均给予单药阿糖胞苷化疗后，2例复发患者均达到无疾病活动，并随访1年以上;1例患者肝脏病变进展，口服依托泊苷后病情好转。69例患者中，男39例，女30例，中位年龄36岁，平均年龄38.1岁。SS-LCH37例，MS-LCH32例。受累器官包括骨骼31例(23.9％)，肺28例(21.5％)，淋巴结15例(11.6％)，垂体-下丘脑13例(10.0％)，皮肤黏膜10例(7.8％)，女性生殖系统11例(8.6％)，甲状腺5例(3.9％)，骨髓、颌下腺各2例(1.5％)，脑实质、肾脏、舌下腺各1例(0.7％)。SS-LCH治疗多采用手术、放疗、化疗为主，MS-LCH则以系统性化疗为主。SS-LCH较MS-LCH复发率低，生存率高，预后较好。
　　结论：LCH是一组由于单克隆的病理性朗格汉斯细胞在不同器官浸润所致的一组罕见疾病。本病临床表现多样，涉及临床多个科室，确诊主要依靠病理形态学及免疫组化结果。因其受累器官及系统的差异，临床表现各异，治疗方案不同，预后亦有差别。阿糖胞苷作为第一个与VP方案联合的药物用于治疗MS-LCH的药物，目前已观察到较好疗效。为提高成人LCH患者生存率，应积极采取个体化治疗，进一步开展成人患者的前瞻性临床研究和关于病因学基础性研究。

目录

声明

摘要

英文缩写及符号说明

前言

病例报告

文献复习

1．人群分布

2．首诊症状

3．临床分型

4．受累器官分布

5．病理诊断

6．一线治疗及疗效评估

7．挽救治疗

讨论

1．概述

2．临床特点

3．诊断

4．全身评估

5．治疗

6．后遗症

7．预后

结论

参考文献

阿糖胞苷治疗朗格汉斯组织细胞增多症研究进展

致谢

硕士期间发表的论文