小儿烟雾病的早期临床诊断及影像学特点

摘要

目的： 探讨儿童烟雾病的早期临床诊断及影像学特征性改变。 资料与方法 对17例经影像学诊断为烟雾病患儿的临床表现及其实验室检查、脑电图(EEG)、脑血流图(TCD)及磁共振(MRI)、磁共振血管成像(MRA)等临床资料进行回顾性分析，并对本组中9例初次就诊未明确诊断为烟雾病的患儿进行分析，为早期临床诊断提供参考。 结果： 本组研究对象女12例，男5例，发病年龄21月～15岁，平均5.43岁。临床特点为肢体无力或偏瘫15例，其中反复性肢体无力或偏瘫10例；口角歪斜面瘫伴吐字不清11例；抽搐5例；肢体不自主运动2例；肢体麻木2例；头痛3例，其中2例伴阵发性腹痛。MRI表现16例为脑梗塞，1例脑出血。对于脑梗塞患儿MRI多表现为长T1长T2信号影，弥散成像(DWI)为高信号。为脑萎缩、皮层或皮层下多发脑梗塞、基底节区异常的血管流空信号影。磁共振血管成像(MRA)表现为颈内动脉虹吸部、大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉或交通动脉的狭窄或闭塞，脑底部异常烟雾状血管网形成。 结论： 诊断烟雾病的标准：特征性的临床表现(反复短暂性脑缺血发作、反复交替性肢体偏瘫、癫痫、头痛等)及MRI上表现为脑内多发双侧皮层及皮层内脑梗塞和基底节区异常的小血管影，结合MRA颅内血管的狭窄或者闭塞及烟雾状血管出现，即可明确诊断。

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综述：儿童烟雾病

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