POEMS综合征24例临床分析

摘要

目的:
　　 进一步分析POEMS综合征的临床特征,提高临床医师对本病的诊断治疗水平,探索有效的治疗策略。
　　 方法:
　　 回顾性分析我院1997年至2011年24例POEMS综合征患者临床特点,实验室检查及治疗方法,结合相关文献进行分析。
　　 结果:
　　 24例中男性18例,女性6例,年龄40-73岁,中位年龄56.5岁。24例患者均有周围神经病变;19例患者出现肝脏肿大,17例患者出现脾脏肿大,15例患者内分泌改变,18例患者血清M蛋白阳性,21例患者出现皮肤色素沉着。本组患者治疗以MP联合沙利度胺方案为主,有效率达100％。1例行外周血自体造血干细胞移植(PBSCT)2年,周围神经系统症状完全缓解,M蛋白持续阴性。
　　 结论:
　　 POEMS综合征为少见的多系统损害疾病,临床症状多而复杂,容易漏诊或误诊,对于以周围神经病变为主要首发症状的病因不明患者,应进一步筛查,提高临床检出率。马法兰联合强的松为最有效的治疗方案,近年来PBSCT受到越来越多的关注,为POEMS综合征治疗提供新的研究方向。