48例Castleman病患者的临床特征及生存预后分析

摘要

目的:
　　通过总结48例Castleman病(Castleman's disease，卡斯尔曼病，简称CD)患者的临床特征、实验室检查特点、病理特征、治疗预后，并对其相关的致病高危因素及预后影响因素进行分析，以期对CD的诊断、治疗、预后判断等带来一定的帮助。
　　方法:
　　回顾性分析中国医科大学附属盛京医院2008年8月至2016年9月收治的经病理组织学确诊的共48例CD患者的一般资料、临床表现、实验室及病理检查结果、治疗方案，并通过电话沟通方式随访全部患者。另纳入2016年11月24日至2016年12月15日该院48例无CD病史的健康人作为对照组与48例CD患者进行病例对照研究。应用SPSS软件对相关数据信息进行统计分析。
　　结果:
　　1.一般资料:本研究共纳入CD患者48例，男性22例，女性26例;中位发病年龄46岁（15-77岁）。
　　2.临床及病理分型:48例CD患者中临床分型为单中心型27例，多中心型21例;病理分型为透明血管型35例，浆细胞型8例，混合细胞型5例。
　　3.临床特点:27例单中心型患者中，单发浅表淋巴结肿大8例，单发深部淋巴结肿大13例，结外淋巴组织受累6例，4例伴有全身症状，1例伴有肝脾肿大，1例伴有干燥综合征;21例多中心型患者均有多发浅表淋巴结肿大，多发深部淋巴结肿大9例，结外淋巴组织受累3例，10例伴有全身症状，1例患者伴有肝脾肿大，1例伴发自身免疫性血细胞减少。
　　4.实验室检查:27例单中心型患者中2例出现白细胞升高，肌酐升高、尿蛋白升高、免疫球蛋白升高各4例，白蛋白降低、贫血各5例，6例D-dimer升高，血沉加快、血清铁下降各2例，乳酸脱氢酶升高、dsDNA阳性各1例，少数肿瘤标志物升高、肝炎病毒指标异常等，免疫组化检查以CD3(+)、CD20(+)、ki-67(+)、CD21(+)等多见;21例多中心型患者10例出现贫血，白蛋白降低、D-dimer升高各7例，6例尿蛋白增加，血小板计数减少、免疫球蛋白升高、血β2微球蛋白升高各5例，白细胞升高、肌酐升高各4例，3例骨髓浆细胞数异常，2例乳酸脱氢酶升高，少数有转氨酶、肿瘤标志物升高或风湿免疫指标、肝炎病毒指标异常等，免疫组化检查以CD3(+)、CD20(+)、ki-67(+)、CD21(+)等为主。
　　5.治疗方案及疗效预后:27例单中心型患者中采取手术治疗24例，其中1例死亡，1例失访，其余术后均得到缓解，中位生存期为4.5年（1-16.75年）;化疗治疗1例，疾病未达到完全缓解，目前干扰素维持治疗，生存期为4.92年;2例未治疗，病情未进一步进展。21例多中心型患者中行单纯手术治疗5例，3例病情得到缓解，2例疾病未缓解，放弃治疗，中位生存期为2.5年（0.42-7.83年）;单纯化疗治疗8例，其中失访1例，死亡4例，病情缓解3例，中位生存期为1.42年（0.42-8.08年）;术后复发并联合化疗治疗5例，其中3例病情缓解，2例疾病未缓解，放弃治疗，中位生存期为11.42年（0.58-29.17年）;化疗联合放疗等除手术外方案治疗3例，其中1例死亡，2例病情缓解，生存期分别为4.92年、8.5年。
　　6.致病高危因素分析:应用统计学方法比较实验组与对照组年龄、性别、免疫球蛋白、肝炎病毒水平等，结果P值均＞0.05，差异无统计学意义。7.预后因素分析:通过统计学分析比较不同病理分型、化疗与否、病理CD抗原CD3阳性与否与生存时间的关系，结果P值均＞0.05，差异无统计学意义。
　　结论:
　　本研究表明:
　　1.CD的发病可能与发病年龄、性别、免疫球蛋白水平、肝炎病毒水平无明显相关。
　　2.临床分型、病理分型的不同对CD患者生存时间无明显影响，全身化疗可能对改善长期预后无明显帮助。

目录

声明

摘要

英文缩略语

1 前言

2．1 病例收集

2．1．1 病例组

2．1．2 对照组

2．2 临床及病理分型标准

2．3 统计分析

3．1 一般资料

3．2 临床及病理分型

3．3 临床特点

3．3．1 UCD患者l临床特点

3．3．2 MCD患者临床特点

3．4 实验室检查

3．4．1 UCD患者实验室检查

3．4．2 MCD患者实验室检查

3．5 治疗方案及疗效预后

3．6 致病因素分析

3．7 预后因素分析

3．7．1 不同病理分型与生存时间之间的关系

3．7．2 化疗与否与生存时间的关系

3．7．3 病理CD抗原与生存时间的关系

4．1 临床特点

4．2 实验室检查

4．3 病理特点

4．4 治疗及预后

4．5 致病因素

5．1 结论1

5．2 结论2

本研究创新性的自我研究

参考文献

综述 Castlemall病的临床病理特征及诊治进展

致谢

个人简历