肝脏神经内分泌瘤1例报告并文献复习

摘要

目的:本文对原发性肝脏神经内分泌瘤的临床特点、诊断及治疗进行探讨。
　　方法:回顾性分析大连医科大学附属二院肝胆胰外科2014年9月收治的一名经术后病理及免疫组化证实的肝脏神经内分泌瘤的患者的相关临床资料，同时结合既往国内外文献展开探讨。
　　结果:本文1例患者，为女性，年龄59岁。彩超提示肝脏右后叶可见混合回声，大小6.6×5.1cm。肝内外胆管未见明显扩张，门静脉主干内径不宽，胆囊、脾胰未见异常。MRI检查提示肝脏左右两叶可见两处较大异常信号影，大小分别为20×27mm、48×70mm，肝右叶病灶内信号混杂，可见液平，肝左叶病灶T1呈略低信号，T2呈稍高信号，增强扫描动脉期见不均匀明显强化，静脉及延迟期造影剂退出不明显;肝右叶较大病灶T1呈略低及低信号，T2呈高低混杂信号，动脉期见环样及斑片样明显强化，静脉及延迟期造影剂部分退出。患者行右肝部分切除+左肝部分切除+胆囊切除术，术中探查见肝脏无硬化性改变，肝脏第Ⅶ段见一大小约为6×5cm肿瘤，张力高，表面血管丰富，第Ⅴ段肝脏表面见一个大小0.4cm白色质韧结节，第Ⅲ段肝脏实质内可触及一个大小约2.5×2.0cm肿物，呈类圆形，质地韧。肝左叶第Ⅲ段部分切除，剖开肝实质，见肿瘤色白，质地韧;将第Ⅴ段肝表面结节予以局部挖除，肝脏第Ⅵ、Ⅶ段切除，剖检见肿瘤为囊实性，液性成分为暗血性液体，张力较高，肿瘤实质部分色暗红，质地脆。组织形态学见肿瘤细胞体积中等，胞浆丰富粉染，核圆或卵圆形，染色质细颗粒状，可见小核仁，瘤细胞实性片状分布，间质稀少，间质内血管丰富，部分血管内可见瘤栓;肿瘤与肝组织之间分界不清。免疫组化示肿瘤细胞AE1/AE3(+)，CD56(+)，CK20(-), CDX-2(-),Hepatocyte(-),cgA(+),Syn(+),villin(+),NSE(+),Ki-67指数约10％。术后患者一般情况良好，患者生存至今，随访至2015年1月未见复发、转移病灶。
　　结论:原发性肝脏神经内分泌瘤较为少见，在临床表现上没有特异性，影像学检查可以提供参考，肿瘤多为囊性或囊实性，增强CT或MRI可见肿瘤不均匀明显强化，静脉及延迟期造影剂退出不明显。在AFP阴性、无肝炎、肝硬化背景下，结合其他检查可考虑此病。肝脏神经内分泌瘤的发病机制目前仍不是十分明确。肝脏神经内分泌瘤没有一个特异性的标记物，常用的免疫组化标志物有cgA、NSE、突触素等，cgA现为首选，5-羟吲哚乙酸敏感度及特异性很高。肝脏神经内分泌瘤的诊断需除外肝外转移所致，方可确诊为原发性肝脏神经内分泌瘤。首选手术治疗，手术治疗的基础上，辅以介入、生物治疗、分子靶向治疗等，在手术无法切除、未发生远处转移时，肝移植也不失为一种手段。总体来说该病预后尚可。

目录

声明

摘要

前言

临床资料和方法

1．相关临床资料

1．1 一般资料

1．2 实验室检查

1．3 影像学检查

1．4 诊断

1．5 治疗

2．诊断标准及检查方法

3．研究方法

结果

讨论

总结

参考文献

综述 肝脏神经内分泌瘤临床诊治的研究现状

致谢