肝脏血管周上皮样细胞瘤误诊1例报告并文献复习

摘要

目的 介绍1例肝脏血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的诊疗过程,并进行文献复习.方法 患者男性,26岁,因反复右上腹部疼痛不适3月,发现肝占位2周入院,术前诊断肝脏占位性病变,怀疑肝癌.遂于全麻下行腹腔镜下右肝后叶切除术,术后病理诊断为PEComa.结果 患者痊愈出院,术后随访1月余无明显不适,无复发.结论 PEComa是起源于间叶组织的一种少见肿瘤,由特征性的血管周上皮样细胞(perivascular epithelioid cell,PEC)组成.肝脏PEComa罕见,仅有文献个案报道.肝PEComa缺乏特征性的临床特点和体征,CT及MRI表现不典型,临床较易误诊为原发性肝细胞癌(hepatocellular carcinoma,HCC).积极手术治疗,能取得较好疗效.