具有多种皮肤表现的蕈样肉芽肿1例并文献复习

摘要

背景:蕈样肉芽肿(Mycosis fungoides，MF)是一种常见的原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤。近几年其发病率呈逐年增长趋势。通常其病程进展缓慢，并且存在多种变异型和亚型，疾病早期的皮损临床表现及组织病理变化常无明显特异性，因此在临床上很容易误诊。提示我们需要密切结合临床表现、组织病理、免疫组织化学和T细胞受体基因重排等辅助检查手段进行确诊，从而做到早期诊断，早期治疗，避免延误病情。
　　病例报告:患者女，25岁，以“全身皮疹伴瘙痒5年，加重2个月”为主诉于2013年5月12日就诊于我院。患者5年前无明显诱因躯干出现数个钱币大小皮疹伴瘙痒，部分可扩大呈环形。1年前于外院曾诊断为“离心性环状红斑”。7个月前于当地医院疑诊为“蕈样肉芽肿、红斑狼疮”，血清免疫学检查未见异常，病理组织活检示:轻度角化过度，表皮增生，细胞水肿，基底层液化变性，真皮乳头层轻度水肿，浅层血管周围中等量淋巴细胞为主炎细胞浸润。应用偏方治疗，皮疹无好转。近2个月周身皮疹迅速增多，原有皮疹面积扩大，部分皮疹表面破溃，伴有剧烈瘙痒，为求进一步诊治收入我科。患者病来偶有发热，精神、食欲可，二便正常，体重无明显变化。体格检查:一般情况可，T37.5℃，全身浅表淋巴结未触及，肝、脾肋下未触及，余各系统检查未见异常。皮肤科检查:面颈、躯干见界限清楚的红斑，表面覆细小鳞屑。躯干、臀部、股部散在大小不等红色斑块，表面干燥、粗糙、少许破溃，部分呈乳头瘤样及脑回样改变，触之质软，下肢散在大小不等环状红斑、斑块，边缘隆起、增厚、脱屑。实验室检查:血常规示:WBC4.64×10e9/L、NEUT56.80％、MONO12.5％、HB111 g/L、PLT199×10e9/L。外周血涂片检查未见异常淋巴细胞。尿常规:蛋白质（士），潜血(-)。肝功示:血清总蛋白60.8g/L，白蛋白38.1g/L。肾功未见明显异常。人免疫缺陷病毒(HIV)、丙肝病毒(HCV)、乙肝病毒(HBV)检测均未感染。免疫学检查:抗核抗体ANA1:100+、ENA谱(-)、dsDNA(-)。全腹CT、胸部CT及下颌淋巴结彩超分别示:双侧腹股沟区多发淋巴结影，双侧腋窝多发淋巴结增大，下颌淋巴结增大。淋巴结穿刺细胞学诊断:倾向淋巴结反应性增生。分别取腿部环状皮损边缘、臀部脑回状皮损、背部湿疹样皮损行组织病理检查，病理表现基本相同:表皮角化过度，伴局灶角化不全，棘层增厚，表皮内可见散在异型淋巴细胞，聚集形成Pautrier微脓肿。真皮可见较多单一核细胞浸润。取背部皮损行免疫组化:CD3(+)、CD4(+)、CD8(-)、CD20(-)、CD79α(-)。取腿部皮损于外院行免疫组化及基因重排，免疫组化染色结果:CD2（大部分+）、CD3（大部分+）、CD4(+)、CD5(+)、CD7（散在+）、CD8（散在+）、CD30（散在+）、CD38（散在+）、CD68（散在+）、Ki67(+)＜15％、TIA（散在+）、Gran-B（散在+）、PD-1（散在+）、CXCL-13(-)、CD20(-)、CD21(-)、CD79-α(-)。淋巴瘤基因重排检测结果:(1) IgH基因和IgK基因重排结果提示未检测到单克隆性增生的B细胞群;(2) TCRG基因重排结果提示检测到单克隆性增生的T细胞群。荧光定量PCR检测结果EBVDNA测定（-）。原位杂交检测EBER结果:(-)。诊断:蕈样肉芽肿。治疗:给予窄谱中波紫外线(NB-UVB)隔日全身照射，阿维A20mg/d口服，胸腺五肽10mg隔日肌注，干扰素(IFN-α2b)300万U隔日肌注联合治疗，外用保湿剂及抗组胺药物口服对症止痒。治疗2月后皮疹浸润好转，稍变薄，部分皮疹面积扩大，有新发皮疹。长期疗效目前仍在进一步随访中。
　　结论:
　　1.MF是一种原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤，其病程早期皮损表现具有多样性，临床中很容易造成漏诊、误诊。
　　2.对于一些皮疹表现多样，顽固性病例，要多次病理活检和长时间的随访，并密切结合临床表现、组织病理、免疫组化和T细胞受体基因重排等手段，以达到MF早期诊断，避免误诊。
　　3.MF目前尚无彻底治愈的方法，旨在缓解症状，控制病情，应根据患者具体病情来选择治疗合适的方案，避免早期过度治疗而加速患者的死亡。

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前言

材料与方法

临床资料

讨论

结论

参考文献

综述 蕈样肉芽肿的辅助诊断技术与治疗研究进展

攻读学位期间发表论文情况

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