海绵窦区罕见肿瘤的诊断和显微手术治疗

摘要

目的:海绵窦区肿瘤常见者为脑膜瘤、神经鞘瘤及海绵状血管瘤。而相对罕见的脊索瘤样脑膜瘤、表皮样囊肿及腺样囊性癌的临床报道较少。以我科成功手术治疗的海绵窦区表皮样囊肿、脊索瘤样脑膜瘤及腺样囊性癌为例,结合相关文献总结其临床诊治经验,以提高术前诊断准确率,并选择合适的手术入路提高肿瘤切除率。
　　方法:回顾性分析我科成功手术治疗的海绵窦区脊索瘤样脑膜瘤、表皮样囊肿及腺样囊性癌的临床资料,复习国内外相关文献,比较海绵窦区脑膜瘤、神经鞘瘤、海绵状血管瘤、表皮样囊肿、脊索瘤样脑膜瘤及腺样囊性癌的临床表现、影像学及病理学特征。从常用手术入路的解剖关系、术中处理措施及可能导致的术后并发症的角度,比较不同手术入路的优缺点。
　　结果:海绵窦区肿瘤的临床表现无明显特异性,临床症状主要表现为III~VI颅神经受累。腺样囊性癌多由其它部位侵袭至颅内,可有原发灶相关的症状体征。神经鞘瘤多起源于神经鞘膜细胞,所以常以神经刺激和神经麻痹为首发症状。
　　MRI上,脑膜瘤大多均匀一致强化,脊索瘤样脑膜瘤常呈不均匀强化,神经鞘瘤可呈均匀或不均匀强化,而腺样囊性癌不均匀强化,呈大小不同的囊腔。在弥散加权成像(DWI)上,表皮样囊肿呈高信号,具有特异性,但不强化。海绵窦区海绵状血管瘤在T2W像上中呈明显高信号,增强扫描显示其强化程度高于脑膜瘤。
　　脑膜瘤与脊索瘤样脑膜瘤病理组织学相似,脊索瘤样脑膜瘤D2-40蛋白表达阳性,而脑膜瘤表达阴性。神经鞘瘤由梭形细胞或小的星状细胞组成,伴有各种退行性变,S-100、Leu-7常呈阳性,局灶性GFAP呈阳性。海绵状血管瘤由血管窦组成, VEGF相关受体表达增高。表皮样囊肿呈结节状或囊状,内容物可见钙化和泥沙样改变。腺样囊性癌的特征性组织学征象是团块状增生的肿瘤细胞,呈筛状及腺样排列。
　　手术切除海绵窦区肿瘤可经翼点或改良翼点入路,若肿瘤涉及眼眶者可取额眶颧入路,对于后部海绵窦肿瘤可取颞下经颧弓入路。经颞下锁孔入路可切除大部分海绵窦区肿瘤。
　　结论:1、海绵窦区肿瘤的临床症状常不典型,主要表现为海绵窦综合征;2、MRI增强扫描有助于海绵窦区肿瘤的鉴别诊断,确诊有赖于手术后病理结果;3、经颞下锁孔入路可切除大部分海绵窦区肿瘤。

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前言

资料与方法

一、一般资料

二、研究方法

海绵窦解剖[4、5]

海绵窦区脊索瘤样脑膜瘤临床诊断与治疗

1、临床资料

2、临床诊断与治疗

海绵窦区表皮样囊肿临床诊断与治疗

1、临床资料

2、临床诊断与治疗

海绵窦区腺样囊性癌临床诊断与治疗

1、临床资料

2、临床与病理

海绵窦区肿瘤手术入路[2、5-6]

一、翼点（额颞）入路：

二、改良翼点入路

三、额眶颧入路

四、颞下经颧弓入路

五、颞下“锁孔”入路[45-46]

一、硬脑膜外入路

二、硬脑膜下入路

三、Dolenc入路

结果

一、海绵窦区脊索瘤样脑膜瘤

二、海绵窦区表皮样囊肿

三、海绵窦区腺样囊性癌

四、脑膜瘤的临床与病理

五、神经鞘瘤的临床与病理

六、海绵状血管瘤的临床与病理

七、海绵窦肿瘤分类及分级

讨论

参考文献

综述

附图

攻读学位期间公开发表的论文

参加会议、培训

致谢