滤泡树突状细胞肉瘤的形态学及分子细胞遗传学变异的研究

摘要

目的：
　　 分析滤泡树突状细胞肉瘤( follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)形态学及分子细胞遗传学的特征，以提高滤泡树突状细胞肉瘤的认识和诊断水平，并为阐明该肿瘤的发生、发展机制提供重要线索。
　　 方法：
　　 选取我院病理科2004-2009年存档及外院会诊的滤泡树突状细胞肉瘤石蜡包埋组织标本6例，重新复习每例的HE染色切片确定诊断。
　　 ①对6例滤泡树突状细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记，并复习文献加以分析。
　　 ②通过原位杂交技术检测肿瘤组织中EB病毒编码的小核糖核酸(EBV encoded RNA,EBER)的表达。
　　 ③从石蜡包埋组织中提取肿瘤组织全基因组DNA，用微阵列比较基因组杂交技术分析4例FDCS的染色体全基因组DNA扩增和缺失片段及其分布特征。
　　 结果：
　　 ①肿瘤细胞多排列成巢状、旋涡状或席纹状，背景常常可见丰富的小淋巴细胞浸润。瘤细胞梭形或卵圆形，界限不清，胞质淡染。细胞核卵圆形或圆形，核膜清晰，核仁居中，核染色质淡染呈空泡状。
　　 ②瘤细胞CD21、CD35、CD23阳性。
　　 ③6例滤泡树突状细胞肉瘤均未检测到EB病毒潜伏膜蛋白-1(Latent membrane protein-1,LMP-1)的表达，EBER原位杂交结果均为阴性。
　　 ④4例滤泡树突状细胞肉瘤基因组均存在不同程度的变化，其中共同的扩增区是10q11，15q11和21p11，未发现共同的缺失区域。
　　 ⑤3例滤泡树突状细胞肉瘤中共同发生拷贝数扩增的基因有9个，其中有意义的为BCL8(15q11-13)，POTEB(15q11.2)，TPTE(21p11)，未发现共同拷贝数缺失基因。
　　 结论：
　　 ①滤泡树突状细胞肉瘤的形态学特征与文献报道一致：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质淡染，排列成巢状、漩涡状或席纹状。细胞核卵圆形或圆形，核膜清晰，核仁居中，核染色质淡染，嗜酸性。背景常常可见丰富的小淋巴细胞浸润。
　　 ②CD21、CD35及CD23联合应用是滤泡树突状细胞肉瘤的诊断性免疫标记。
　　 ③EB病毒与滤泡树突状细胞肉瘤的发生无明确的相关性。
　　 ④染色体10q11，15q11和21p11的扩增可能与滤泡树突状细胞肉瘤的发生相关；
　　 ⑤BCL8(15q11-13)基因极可能参与了滤泡树突状细胞肉瘤的发生、发展。