主要组织相容性复合物在特发性炎性肌病表达意义及免疫机制探讨

摘要

特发性炎性肌病（ⅡM）是一组病因不明的获得性自身免疫病，主要临床亚型包括多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）和散发性包涵体肌炎（sIBM）。2003年Dalakas MC提出新ⅡM分型诊断标准，将特异性免疫病理标记物-CD8/MHC-Ⅰ复合体与广泛MHC-Ⅰ表达作为PM的诊断依据，由此确立了分子免疫病理方法在ⅡM诊断中的重要地位。主要组织相容性复合物（MHC）是哺乳动物多态性最为显著的一组基因，分为三类，其中MHC-Ⅰ和Ⅱ分子参与递呈抗原，分别介导内源性和外源性免疫反应。
　　 近年大量ⅡM有关MHC分子表达研究结果显示：
　　 1.MHC-Ⅰ分子在PM肌纤维膜广泛弥漫表达，DM则以束周区域肌纤维表达为主，其表达与有无炎细胞浸润无关；
　　 2.PM和DM早期无炎细胞浸润时，MHC-Ⅰ分子即上调表达提示：MHC-Ⅰ分子可能参与启动了肌炎病理改变；
　　 3.短期应用激素和/或免疫抑制剂治疗对PM和DM患者MHC-Ⅰ分子在肌纤维表达无明显影响；
　　 4.MHC-Ⅱ分子对ⅡM与临床表现、组织化学染色病理有炎细胞浸润的肌营养不良有鉴别诊断意义，ⅡM肌纤维阳性表达，后者呈阴性表达。在骨骼肌活检组织化学染色基础上行抗-MHC分子、CD8分子单克隆抗体免疫组织化学染色病理分析对ⅡM分型诊断和与相关肌病的鉴别诊断具有重要价值。

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综述：主要组织相容性复合物在特发性炎性肌病表达意义及免疫机制探讨

1 MHC结构与功能

2 MHC与IIM

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